Creutzfeldt-Jacob, enfermidade de

Dexeneración difusa do sistema nervioso central que aparece na idade adulta. É unha amiloidose cerebral de curso fatal causada por unhas proteínas con capacidade infectiva ou prións que se unen formando fibras e placas. Existen tres formas: unha esporádica, unha hereditaria e unha adquirida, na que o contaxio só pode ter lugar por contacto directo ou indirecto con materiais contaminados, como o tecido cerebral e a medula espiñal. Caracterízase pola presenza de buratos nos cerebros infectados que, observados ao microscopio, teñen aspecto de esponxas. Os síntomas nas primeiras etapas da doenza son a falta de memoria, os cambios de comportamento, a ataxia e as perturbacións visuais; posteriormente aparecen mioclonias, cegueira, debilidade das extremidades e coma. A única forma posible de diagnóstico é mediante unha biopsia ou unha autopsia cerebral. Pertence a un grupo de enfermidades coñecidas como encefalopatías esponxiformes transmisibles (EET), entre as que se contan tamén a encefalopatía esponxiforme bovina (ou mal das vacas tolas) e o scrapie das ovellas. Por esta razón tamén se denomina encefalopatía esponxiforme humana.